Das familiäre Mittelmeerfieber

Was ist das?

Das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) ist ein periodisch auftretendes Fiebersyndrom, das oft mit starken Bauchschmerzen einhergeht. Seltener treten auch Brustschmerzen, Gelenkschmerzen oder Hautausschläge auf. Betroffen sind vor allem Menschen mit Abstammung aus dem Mittelmeerraum (wie sephardische Juden, nordafrikanische Araber, Armenier, Griechen, Italiener und Türken).

Bis zu 50 % der vom familiären Mittelmeerfieber betroffenen Patienten haben Verwandte, meistens Geschwister, die die Erkrankung ebenfalls, das heißt den spezifischen Gendefekt, in sich tragen.

Symptome

Bei ungefähr 95% der Patienten treten in unregelmäßigen Abständen Schübe von Bauchschmerzen und hohem Fieber (bis 40 °C) auf. Diese sehr schmerzhaften Symptome dauern meistens 24 bis 72 Stunden an, manchmal auch länger. Die Frequenz des Auftretens ist unterschiedlich: Die Anfälle können in sehr schweren Fällen bis zweimal pro Woche oder aber auch nur einmal pro Jahr wiederkehren. Der Schweregrad und die Häufigkeit der Schübe können mit dem Alter oder während einer Schwangerschaft abnehmen. Manchmal hören die Schübe für mehrere Jahre gänzlich auf, um dann erneut zu beginnen. 

Die gefürchtetste Komplikation ist die Entwicklung einer Amyloidose der Nieren, die unbehandelt im jungen Erwachsenenalter zur Niereninsuffizienz führt.

Therapie

Die tägliche orale Einnahme von Colchicin kann bei ungefähr 85 Prozent der Betroffenen die schmerzhaften Schübe stoppen oder die Anzahl der Schübe deutlich reduzieren. Dadurch wird das Risiko einer Niereninsuffizienz aufgrund einer Amyloidose stark verringert. Bei schwangeren Frauen verhindert Colchicin Schübe, die zu einer Fehlgeburt führen können. Die Therapie muss das ganze Leben lang durchgeführt werden, da nach dem Absetzen das Risiko einer Amyloidose wieder ansteigt.

Ibuprofen oder Paracetamol können bei Schmerzen und Fieber verabreicht werden.

Falls der Patient auf Colchicin nicht anspricht, können eventuell Biologika (Canakinumab, Anakinra)helfen. Diese Medikamente modifizieren die Funktionsweise des Immunsystems und schwächen Entzündungen ab.

Mit konsequent durchgeführter Therapie und regelmäßigen ärztlichen Kontrollen, ist ein normales Leben mit normaler Lebenserwartung möglich.

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